你是否有过这样的经历：戴上助听器后，声音是大了，但还是听不清楚别人说话？本以为是助听器的问题，没想到原来是“耳蜗死区”。
耳蜗死区是指耳蜗中内毛细胞和/或听觉神经功能严重障碍的区域。
内毛细胞和听觉神经是将声音信号转化为神经信号的重要结构，如果它们受损，就会导致声音信息无法传输到中枢神经系统，从而影响听力和言语识别。
一般认为，听力损失大于70dB HL的人X中存在耳蜗死区的患病率大于50%。
后天获得性听力障碍或先天听力障碍的成人和儿童都可能存在耳蜗死区。
耳蜗死区与患者的性别、年龄无关，而与听力损失程度及出现听力损失的时程有关：听力损失程度越重，病程越长，耳蜗死区检出率越高。
耳蜗死区可能是由于多种因素引起的，比如：
耳毒性药物：一些药物，如抗生素、抗癌药、利尿剂等，会对内耳造成损伤，导致内毛细胞和/或听觉神经功能丧失；
–噪声暴露：长期或短期接触高强度的噪声，会对内耳造成机械性或代谢性的损伤，导致内毛细胞和/或听觉神经功能丧失；
–突发性聋：突发性聋是一种突然发生的单侧或双侧感音神经性聋，其原因尚不明确，可能与内耳微循环障碍、病毒感染、免疫异常等有关，导致内毛细胞和/或听觉神经功能丧失；
–其他原因：如老年性聋、遗传性聋、外伤性聋、中耳炎等，也可能导致内毛细胞和/或听觉神经功能丧失。
而耳蜗死区常见的区域出现在蜗底，即高频区；较少见的是耳蜗顶端的死区，即低频死区，这可能是由于晚期梅尼埃病引起的。
纯音听力测试不能准确地诊断耳蜗死区，因为它只能反映患者的低可闻阈值，而不能反映患者对声音信息的分辨能力。
目前，常用的检测耳蜗死区的方法是均衡噪声阈值测试（TEN测试）。
TEN测试的原理是：在给予患者一定强度的均衡噪声（TEN噪声）的同时，给予不同频率的纯音信号。
如果患者在某个频率上存在耳蜗死区，那么他/她对该频率的纯音信号就不会有明显的感知，即使增加纯音信号的强度也无济于事。
因此，如果患者在某个频率上的纯音阈值比TEN噪声强度高10dB及以上，就可以判断该频率存在耳蜗死区。
耳蜗死区了，戴助听器的效果取决于死区的位置和范围。一般来说，对于低频死区的患者，应该降低低频增益，避免低频掩蔽；对于高频死区的患者，应该降低高频增益，避免失真和啸叫。
另外，可以选择带有移频功能的助听器，将高频信号转换为低频信号，以利用残余听力。
针对耳蜗死区的特点，在调试时应从以下几点入手：
–针对陡降的中频，应重视半倍频程频率点的测试，从而确定耳蜗死区频率范围及死区的边缘频率，得到准确的残余听力。
–优化残余听力范围的调试数据，保证残余听力频率区的优化补偿。
–避免在死区处过度放大信号，以免造成失真和不适。
–根据患者的言语识别能力和主观反馈，调整助听器的压缩、噪声抑制、反馈抑制等功能。
-定期进行听力和言语识别的随访，评估助听器的效果和患者的满意度。
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