听神经病与一般的感音神经性耳聋不一样，好发人X主要是年龄比较小的儿童或者是青少年。患者临床主要表现为双侧对称性、渐进性听力减退，辨不清言语，尤其嘈杂环境中明显，部分可伴有耳鸣或头晕，无明显耳毒性药物使用史及噪声接触史，部分有耳聋家族史。       

听神经病纯音听阈与声导抗测试的特征为：

①多以双侧对称性低频上升型听力图为主，低频0.125及0.25 kHz处纯音听阈升高明显；②言语听力明显差于纯音听力；③双耳鼓压导抗图为“A”型曲线；④镫骨肌声反射阈值升高或引不出，无响度重振现象。

听神经病ABR与DPOAE测试的特征为：

①ABR自波Ⅰ起全部未引出；②纯音听阈轻度至极重度听力损失患者的DPOAE均可引出；③在低频DP-gram幅值不降低，反而增高；④DPOAE对侧声抑制反应消失。

听神经病的病变可累及前庭神经，同时并发前庭功能障碍。前庭神经病发展缓慢，一般双侧同时受累，但患者的前庭功能障碍可由各种代偿机制弥补，故多表现为无症状或轻度头晕的前庭功能障碍。

听神经病可单独发病，也可并发于多种神经系统疾病，包括：进行性腓骨肌X症、Friedreich共济失调、Refsum病、视神经X、下肢周围神经损害等。听神经病在神经系统疾病的病程中可先后发病，是其他神经系统疾病的症状之一。

研究当中的ANSD病人是没有佩戴任何干预设备的，没有佩戴电子耳蜗也没有佩戴助听器。因为不管佩戴哪种设备都会对声音信息有一定的处理，这就会对原始的声音造成一定的畸变，所以在研究时ANSD的病人没有佩戴任何的干预设备。研究的时候，我们给病人的声音强度是根据他们自己聆听的舒适程度来给的，声音是足够大的，他们的聆听也都是自然聆听状态下的。

目前针对听神经病的干预措施，并没有一个定论。我们可以分为婴幼儿及青少年和成人两类来看。

1、如果是对于婴幼儿的听神经病患者，现在国外的干预指南建议，在能够得到一个相对准确的主观听阈的时候，可以先选配助听器。选配助听器以后就要密切观察其听觉言语发育的情况以评估助听器的效果，如果跟踪一段时间以后，发现助听器的帮助不大，就可以选择电子耳蜗植入。

2、对于成人和青少年这种后期发病的听神经病，可以分以下两种情况进行干预指导。

a、ANSD病人当中，有一部分听力损失不重，有的还接近于正常。他们的表现是在安静环境下的言语辨别还比较好，而只要一加噪声言语辨别就很差了。那么对于这类病人，可以建议他们使用一些像无线麦克风或者FM系统等类似的设备。据我所知有些助听器产品可以自身不放大，它其实就是一个授话器，可以与无线麦克设备无线连接，通过这种方式帮助这类病人在噪声环境下的聆听。

b、如果是有听力损失的，现在的干预手段效果都比较有限。因为有听力损失他就需要配助听器。而对于助听器的效果，目前临床一些研究显示，佩戴助听器效果好的也不多，所以佩戴助听器似乎没有特别好的效果。正是因为这个原因，虽然会有些人愿意尝试，但大多数患者感觉佩戴后没有明显的帮助就不太愿意尝试了。电子耳蜗对于ANSD病人来说，目前的效果大概是50%。因为听神经病谱系障碍是一大泛类的人X，有些病变部位在突触，有些病变部位可能在更靠后一些，还有病变部位可能是听神经本身，而不同病变部位干预效果也不同，所以就导致了目前ANSD患者电子耳蜗植入后的效果参差不齐。有些患者电子耳蜗术后效果跟耳蜗病变植入电子耳蜗后的效果一样好，但也有些植入电子耳蜗后效果就较差。

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